Agamaglobulinemija je grupa naslijeđenih imunoloških nedostataka koju karakterizira niska koncentracija antitijela u krvi zbog nedostatka određenih limfocita u krvi i limfi. Antitela su proteini (imunoglobulini, (IgM), (IgG) itd.) koji su kritične i ključne komponente imunog sistema.
Je li agamaglobulinemija smrtonosna?
B ćelije su dio imunološkog sistema i normalno proizvode antitijela (takođe nazvana imunoglobulini), koja brane tijelo od infekcija održavajući humoralni imunološki odgovor. Pacijenti sa neliječenim XLA su skloni razvoju ozbiljnih, pa čak i smrtonosnih infekcija.
Kako se prenosi agamaglobulinemija?
Međutim, pacijentima sa agamaglobulinemijom mogu se dati neka od antitijela koja im nedostaju. Antitijela se isporučuju u obliku imunoglobulina (ili gama globulina) i mogu se davati direktno u krvotok (intravenozno) ili pod kožu (supkutano).
Ko je otkrio agamaglobulinemiju?
Godine 1952, Ogden Bruton, pedijatar u vojnoj bolnici W alter Reed u Washingtonu, DC (slika 1), prijavio je prvi slučaj kongenitalne agamaglobulinemije u 8 godina -stari dječak koji je patio od rekurentne pneumokokne sepse.
Da li je XLA autoimuna bolest?
Iako se generalno smatra da pacijenti sa XLA imaju nizak rizik od autoimune ili upalne bolesti u poređenju sa drugimPIDD kohorte, podaci iz ove ankete pacijenata i nacionalnog registra pokazuju da značajan dio pacijenata sa XLA ima simptome koji su u skladu s dijagnozom artritisa, …
