X-vezana agamaglobulinemija (XLA) je urođena greška imunološke funkcije koja može uzrokovati infekcije opasne po život i kronične bolesti pluća kao što je bronhiektazija. Kašnjenja u dijagnozi su štetna za prognozu i kvalitetu života pacijenata.
Kako agamaglobulinemija utiče na organizam?
X-povezana agamaglobulinemija (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - također nazvana XLA - je naslijeđeni (genetski) poremećaj imunološkog sistema koji smanjuje vaš sposobnost borbe protiv infekcija. Ljudi sa XLA mogu dobiti infekcije unutrašnjeg uha, sinusa, respiratornog trakta, krvotoka i unutrašnjih organa.
Je li agamaglobulinemija smrtonosna?
B ćelije su dio imunološkog sistema i normalno proizvode antitijela (takođe nazvana imunoglobulini), koja brane tijelo od infekcija održavajući humoralni imunološki odgovor. Pacijenti sa neliječenim XLA su skloni razvoju ozbiljnih, pa čak i smrtonosnih infekcija.
Da li je agamaglobulinemija bolest?
Agamaglobulinemija je grupa naslijeđenih imunoloških deficijencija koje karakterizira niska koncentracija antitijela u krvi zbog nedostatka određenih limfocita u krvi i limfi. Antitela su proteini (imunoglobulini, (IgM), (IgG) itd.) koji su kritične i ključne komponente imunog sistema.
Kako se liječi agamaglobulinemija?
Zato što pacijent s agamaglobulinemijom nije u stanju proizvesti specifičneantitijela, primarni medicinski tretman je za zamjenu imunoglobulina (Ig). Agresivno liječenje bakterijskih infekcija antibioticima može spriječiti dugoročne komplikacije.
