Apstraktno. Fosforilaza kinaza (PhK) integriše hormonalne i neuronske signale i predstavlja ključni enzim u kontroli metabolizma glikogena . PhK je jedna od najvećih protein kinaza i sastoji se od četiri tipa podjedinica, sa stehiometrijom (αβγδ)4 i ukupnim MW od 1,3 × 106.
Šta radi fosforilaza b kinaza?
fosforilaza kinaza (PhK) koordinira hormonske i neuronske signale za iniciranje razgradnje glikogena. Enzim katalizira fosforilaciju neaktivne glikogen fosforilaze b (GPb), što rezultira stvaranjem aktivne glikogen fosforilaze a.
Šta je fosforilaza b?
Fosforilaza a i fosforilaza b se razlikuju po jednoj fosforilnoj grupi u svakoj podjedinici. Fosforilaza b se pretvara u fosforilazu a kada se fosforilira na jednom serinskom ostatku (serin 14) u svakoj podjedinici. Regulatorni enzim fosforilaza kinaza katalizira ovu kovalentnu modifikaciju.
Šta znači fosforilaza vs kinaza?
Ključna razlika između njih je u tome što je Kinaza enzim koji katalizuje prijenos fosfatne grupe sa ATP molekula na određeni molekul dok je fosforilaza enzim koji uvodi fosfatnu grupu u organsku molekulu, posebno glukozu.
Koje simptome bi uzrokovao nedostatak jetrene fosforilaze kinaze?
Također je poznat kao PHKB-vezannedostatak fosforilaze kinaze. Simptomi su slični onima kod osoba sa GSD-IXa. Djeca s GSD-IXb mogu razviti povećanu jetru (hepatomegalija), hipoglikemiju, smanjen tonus mišića (hipotonija), slabost mišića i kašnjenje u rastu što može rezultirati niskim rastom u djetinjstvu.