2024 Autor: Elizabeth Oswald | [email protected]. Zadnja izmjena: 2024-01-13 00:04
Kod alkaptonurije, HGD enzim ne može metabolisati homogentizinsku kiselinu (generisanu iz tirozina) u 4-malejlacetoacetat, a nivoi homogentizinske kiseline u krvi su 100 puta veći nego što bi normalno se očekuje, uprkos činjenici da se znatna količina eliminiše u urinu putem bubrega.
Koji enzim ima nedostatak alkaptonurije?
Alkaptonurija je autosomno recesivni poremećaj uzrokovan nedostatkom enzima homogentizat 1, 2-dioksigenaze. Ovaj nedostatak enzima dovodi do povećanja nivoa homogentizinske kiseline, produkta metabolizma tirozina i fenilalanina.
Šta se deponuje u alkaptonuriji?
Alkaptonurija, ili "bolest crnog urina", vrlo je rijedak nasljedni poremećaj koji sprečava tijelo da u potpunosti razgradi dva proteinska građevna bloka (aminokiseline) nazvana tirozin i fenilalanin. To rezultira nakupljanjem hemikalije zvane homogentisična kiselina u tijelu.
Koja se supstanca taloži u vezivnom tkivu kod alkaptonurije?
Višak homogentizinske kiseline i srodnih jedinjenja se taloži u vezivnom tkivu, što uzrokuje potamnjenje hrskavice i kože. Vremenom, nakupljanje ove supstance u zglobovima dovodi do artritisa. Homogentizična kiselina se takođe izlučuje urinom, zbog čega urin postaje tamniji kada je izložen vazduhu.
Kako može biti homogentizinska kiselinasmanjeno?
Tretman askorbinskom kiselinom dva puta dnevno može smanjiti oštećenje vezivnog tkiva, a pogođena djeca su također stavljena na dijetu sa niskim sadržajem proteina. Terapija nitizinonom može smanjiti proizvodnju homogentizinske kiseline.
Preporučuje se:
Koji je enzim odgovoran za fotoreaktivaciju DNK?
Fotoaktivacija je svjetlom indukovano (300-600 nm) enzimsko cijepanje timinskog dimera da bi se dobila dva timinska monomera. To se postiže photolyase, enzim koji djeluje na dimere sadržane u jednolančanoj i dvolančanoj DNK. Koji je enzim odgovoran za fotoreaktivaciju oštećene DNK?
Tokom ketogeneze jetra sintetiše?
Tokom ketogeneze, jetra sintetizira ketonska tijela koja se mogu koristiti kao izvor energije. Šta je krajnji proizvod ketogeneze? Ketogeneza je biohemijski proces kroz koji organizmi proizvode ketonska tijela razgradnjom masnih kiselina i ketogenih aminokiselina.
Šta sintetiše atp tokom fotosinteze?
Tokom fotosinteze u biljkama, ATP se sintetiše ATP sintazom koristeći protonski gradijent stvoren u lumenu tilakoida kroz tilakoidnu membranu i u stromu hloroplasta. Eukariotske ATP sintaze su F-ATPaze, koje rade "obrnuto" za ATPazu.
Koji je enzim odgovoran za većinu probave lipida?
Enzim odgovoran za varenje većine lipida naziva se lipase. Lipaze proizvode pankreas i enterociti koji… Koji je enzim odgovoran za varenje lipida? Probava lipida počinje u ustima, nastavlja se u želucu i završava u tankom crijevu.
Koji enzim pretvara holesterol u pregnenolon?
Pretvorba kolesterola u pregnenolon se postiže cijepanjem bočnog lanca kolesterola, kataliziranog enzimom mitohondrijalnog citokroma P450 nazvanog P450scc, gdje sccavage označava bočni lanac. Koji je enzim odgovoran za pretvaranje holesterola u progesteron?
