Pluća su uključena u oko 80% svih pacijenata sa sklerodermijom. Ispostavilo se da je zahvaćenost pluća u svim oblicima vodeći uzrok smrti i invaliditeta.
Koji je očekivani životni vijek osobe sa sklerodermom?
Ljudi koji imaju lokaliziranu sklerodermu mogu živjeti neprekidan život sa samo manjim simptomima i liječenjem. S druge strane, oni kojima je dijagnosticirana napredna i sistemska verzija bolesti imaju prognozu bilo gdje od tri do 15 godina.
Šta je skleroderma pluća?
Intersticijalna bolest pluća povezana sa sklerodermom (SSc-ILD) je poremećaj plućne fibroze karakteriziran sistemskom upalom i progresivnim ožiljcima na plućima koji dovodi do respiratorne insuficijencije.
Šta je krajnja sklerodermija?
Završna bolest pluća je definirana kao plućna hipertenzija koja zahtijeva kontinuirani ambulantni iloprost, ili plućna fibroza koja zahtijeva kontinuirani kiseonik, ili smrt od bolesti pluća povezane sa sklerodermom.
Da li je skleroderma restriktivna bolest pluća?
Rana smrt od SSc-ILD je relativno neuobičajena sa procijenjenim preživljavanjem od 85% nakon 5 godina [76]. Teška restriktivna bolest pluća (definisana FVC ≤50% pred) je prijavljeno da se javlja kod 13% pacijenata [11].
