Hiperkalemijska periodična paraliza je stanje koje prouzrokuje epizode ekstremne mišićne slabosti ili paralize, koje obično počinju u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu. Najčešće, ove epizode uključuju privremenu nemogućnost pokretanja mišića na rukama i nogama.
Šta pokreće hiperkalemijsku periodičnu paralizu?
Hiperkalemični PP je bolest mišića koja se javlja u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu i manifestira se prolaznim epizodama paralize, obično izazvanim izlaganjem hladnoći, odmorom nakon vježbanja, gladovanja ili uzimanja malih količine kalijuma [2, 3].
Kako hiperkalemijska periodična paraliza utiče na ćelijsku membranu?
Hipokalemijska periodična paraliza
Disfunkcija jonskih kanala može ometati kontrakciju ometajući aktiviranje akcionog potencijala duž membrane. Karakterističan simptom ovog fenomena poznat je kao "periodična paraliza", oblik paroksizmalne slabosti koja se javlja u odsustvu neuromišićnog spoja ili bolesti motornih neurona.
Kako liječiti hiperkalemijsku periodičnu paralizu?
Hipokalemijska periodična paraliza
- Inhibitori karboanhidraze: Ovi lekovi povećavaju protok kalijuma. Uobičajene opcije uključuju diklorfenamid (Keveyis) i acetazolamid (Diamox).
- Dodaci kalija: mogu se dati oralni suplementi kalija kako bi se zaustavio napad koji je u toku.
Koji ionkanali su zahvaćeni Hiperkalemijska periodična paraliza?
U hiperkalemijskoj periodičnoj paralizi, visoki nivoi kalijuma u krvi interaguju sa genetski uzrokovanim abnormalnostima u natrijumovim kanalima (pore koje omogućavaju prolaz molekula natrijuma) u mišićnim ćelijama, što rezultira u privremenoj slabosti mišića i, kada je teška, u privremenoj paralizi.
