Sindromi poliglandularnog nedostatka (PDS) su karakterizirani uzastopnim ili istovremenim nedostacima u funkciji nekoliko endokrinih žlijezda koji imaju zajednički uzrok. Etiologija je najčešće autoimuna. Kategorizacija zavisi od kombinacije nedostataka, koji spadaju u 1 od 3 tipa.
Šta uzrokuje poliglandularni sindrom?
Smatra se da se javlja kao rezultat neravnoteže u imunološkom sistemu. Ovaj poremećaj uzrokuje pojačano lučenje štitne žlijezde (hipertireoza), povećanje štitne žlijezde i izbočenje očnih jabučica. Tačan uzrok ovog poremećaja nije poznat. Smatra se da se nasljeđuje kao autosomno recesivno svojstvo.
Šta je poliglandularni sindrom?
Autoimuni poliglandularni sindrom tip 1 (APS-1) je rijedak i složen recesivno naslijeđen poremećaj disfunkcije imunoloških stanica s višestrukim autoimunostima. Predstavlja se kao grupa simptoma uključujući potencijalno po život opasne endokrine žlijezde i gastrointestinalne disfunkcije.
Šta je autoimuna endokrinopatija?
Autoimuni poliendokrini sindrom je rijetka, nasljedna bolest u kojoj imuni sistem greškom napada mnoga tjelesna tkiva i organe. Sluzokože i nadbubrežne i paratireoidne žlijezde su često zahvaćene, iako mogu biti zahvaćena i druga tkiva i organi.
Koji gen je defektan u ljudskoj autoimunostiPoliglandularni sindrom?
Autoimuni poliglandularni sindrom tip 1 karakterizira trijada poremećaja kronična mukokutana kandidijaza, hipoparatireoza i adrenalna insuficijencija. To je zbog mutacija u AIRE genu i naslijeđeno je na autosomno recesivni način.
